Retina pigment abiotrophia

Szemüveg

A retina pigment abiotrophia örökletes disztrófiás betegség, amelyben a retina botok károsodnak.

A retina pigmentált abiotrófiája meglehetősen ritka.

A betegség tüneteit és megnyilvánulásait először Donders 1857-ben írta le „retinitis pigmentosa” néven. Ezt követően a betegség okainak és megnyilvánulásának részletes tanulmányozásában „elsődleges tapethoretinális disztrófiának”, „rúd-kúp-disztrófiának” nevezték el, mert főleg a botokat érinti, de a kúpok a betegség későbbi szakaszaiban is károsodnak. Ennek eredményeként úgy döntöttek, hogy a „retina pigment abiotrophy” kifejezést használják, mivel részletesebben tükrözi a betegség lényegét.

A szem vagy a retina fényérzékeny héja kétféle receptor sejtből áll: rúdból és kúpból, amelyek formájuk miatt ilyen neveket kaptak. A kúpok többnyire a retina központi zónájában helyezkednek el, magas látásélességet és színlátást biztosítva. Ellenkezőleg, a rudak a retina egészében helyezkednek el, de a rudakhoz képest a perifériánál több van, mint a központi zónában. A rudak perifériás látást és látást biztosítanak gyenge fényviszonyok között.

Ha bizonyos, a retina táplálkozásáért és működéséért felelős gének megsérülnek, a retina külső rétege fokozatosan megsemmisül, ahol a rudak és kúpok találhatók. Ez a károsodás a periférián kezdődik és több évtizeden át terjed a retina központi zónájára.

Általában mindkét szem ugyanolyan hatással van, a betegség első jeleit már gyermekkorban észlelik, és a betegség tüneteinek 20 éves korig történő növekedésével a betegek elveszítik a munkaképességüket. Bár a betegség lefolyásának különböző változatai lehetségesek: csak egy szem károsodása, a retina külön szektorának károsodása és a betegség későbbi kialakulása.

A retina pigment abiotrófiában szenvedő betegeknél fokozott a glaukóma, a retina középső zóna ödémája, a lencse vagy a szürkehályog korai homályosodása.

tünetek

Az alábbi tünetek jellemzőek a retina pigment abiotrófiára:

  • "Éjszakai vakság" vagy hemeralópia - a retina rúdjainak károsodása, az e betegségben szenvedő emberek nehezen navigálhatók gyenge fényviszonyok között. A sötétben a dezorientáció a betegség első megnyilvánulása, és sok évvel előfordulhat a retina első látható megnyilvánulása előtt.
  • A perifériás látás progresszív változásai - a retina rudak károsodása a perifériáról a központba megy, így a perifériás látás határainak kezdeti szűkítése elhanyagolható lesz, de később az előrehaladás során a perifériás látás teljes hiányához vezethet, amit csőszerű vagy alagút-látásnak neveznek, amikor csak egy kis látó sziget marad központ.
  • A betegség későbbi szakaszaiban a látásélesség és a látás csökkenése megfigyelhető, és a retina központi zóna kúpjainak károsodásához kapcsolódik. A betegség folyamatos progressziója vaksághoz vezet.

diagnosztika

A vizsgálat során ellenőrzik a látásélességet és a perifériás látást. A szem alapját gondosan megvizsgáljuk, ahol a súlyosságtól függően a retina jellemző változásai észlelhetők. Az alapfelület vizsgálata során észlelt legjellemzőbb változások az úgynevezett csonttestek - a receptor sejtek disztrófiai pusztulásának területei, a retina artériáinak szűkítése és a látóideg fejének elhalványulása.

A diagnózis tisztázása érdekében elektrofiziológiai vizsgálatokat végzünk, amelyek leginkább objektív módon értékelik a retina funkcionalitását. Szintén speciális módszerek segítségével becsüljük meg a sötét sötétben való alkalmazkodást és tájékozódást.

Ha a betegség örökletes jellege miatt a retina pigment abiotrófiának gyanúja vagy diagnosztizálása gyanítható, ajánlott a beteg közvetlen rokonainak vizsgálata a betegség korai felismerése érdekében.

kezelés

Jelenleg nincs specifikus kezelés a retina pigment abiotrófiára. A betegség progressziójának megállítása érdekében olyan vitaminokat, gyógyszereket használnak, amelyek javítják a retina vérellátását és táplálását, valamint az úgynevezett peptidbioregulátorok csoportját, amelyek javítják a retina táplálkozási és regenerációs képességeit.

Pigment nélküli retinális abiotróf

Helló Van egy 40 éves nagybátyja, gyermekkora óta fogyatékkal élő - mindkét szem retina-pigmentmentes abiotrófiájával rendelkezik. Szemsebészetet végez? Köszönöm

Válaszok: a Moscow Eye Clinic szemész

Klinikánk szakemberei előírják a retina fennmaradó funkcióinak megőrzését célzó standard orvosi kezelést. Ez a betegség a genetikai betegségek kategóriájába tartozik, és nem gyógyítható - csak támogató terápia.

Vélemények

Hello, Maya.
A rendes iskolai osztályok tekintetében minden függ a vizuális funkciók megőrzésétől: elegendő központi látásélességgel és mezőkkel, ezzel nincs probléma.

Ami az előrejelzéseket illeti, a kezelőorvosnak ezt a dinamika alapján kell elvégeznie.

A látás fenntartása érdekében ajánlott a „karbantartási” terápia tanfolyamai - az érrendszer és a vitamin készítmények, retinoprotektorok legalább hat havonta. Átadhatja őket, többek között, és a moszkvai szemklinikán.

Pigmentfolt a retinán - mi ez?

A retinális abiotróf (retina retina abiotrophia) olyan genetikai (örökletes) betegség, amelyet a pigment típus biológiai jellemzőinek romlása jellemez, amely a fotoreceptorokat (rudakat és / vagy kúpokat) és a pigmentepiteliumot érinti, ami abszolút vaksághoz vezethet.

Az első, amely leírja ezt a kóros folyamatot, egy holland szemész és fiziológus volt, a holland Szemészeti Kórház alapítója, Francis Cornelis Donders. 1857-ben ezt a betegséget "pigmentális retinitisnek" nevezte. 1973-ban az orosz szemorvos és az orvosi tudományok doktora, Lev Abramovich Katsnelson a „retina pigment abiotrophy” nevet javasolta. Az "abiotróf" kifejezés a betegség genetikai eredetére és dystrofikus megnyilvánulására utal.

kórokozó kutatás

Ennek a patológiának a genetikai transzmissziója autoszomálisan dominál (apától a fiig, az első generáció megnyilvánulása), autoszomális recesszív módon (mindkét szülőtől, 2 vagy 3 generációban) vagy az X kromoszómán való tapadás miatt (az érintett férfiak, akik anyai rokonok).

A betegség gyermekkorban vagy serdülőkorban és érettségben is megnyilvánul. Az utóbbi esetben a betegek glaukómát (az intraokuláris nyomás növekedése által okozott betegséget), a retina középső részének duzzanatát vagy a szürkehályogot (a lencse zavarosodását) okozhatják. Ha a betegség gyermekkorban jelentkezik, a kezelés hatékonyabb, mint felnőttkorban. Amikor a retina (retina) abiotrófiája főleg a fotoreceptorokat érinti, nevezetesen a perifériás látásért felelős botokat. Vannak ilyen típusú patológiák:

  • A retina pigmentmentes abiotrófiája - ezt a patológiát az észrevehető tünetek hiánya jellemzi. Egy idő elteltével azonban a rendellenességhez hasonló jelek jelennek meg, amelyekben retina pigmentáció van jelen, azaz a retinális pigmentációs disztrófia;
  • A retinális retinális degeneráció a retina genetikai degenerációjának általános neve, amelyben a rendellenesség nagyrészt a pigmentepitelium változásával függ össze;
  • A szem sárga foltja sárga vagy sárgásfehér foltok, amelyek véletlenszerűen találhatók meg a retina és a fundus rétegeinek vizsgálata során.

tünetegyüttes

A retina perifériás abiotrófiájának egyik kezdeti tünete a hemeralópia (csökkent látás a szürkületben) és a betegség későbbi fejlődése. Egyre több rúd megsérül, ez az éjszakai látás abszolút elvesztéséhez vezethet. Ha a perifériás látás károsodik, előfordulhatnak vakok, amelyek szűkíthetik a látómezőt úgy, hogy „hengeres” legyen. A későbbi kúpok részt vesznek a folyamatban, ami a rosszabb napképhez való elmozduláshoz, az élesség és az abszolút vakság megsértéséhez vezethet.

A központi abiotrópiában a makulát érintik, mivel a területén a legnagyobb kúpkoncentráció van, amely a sérülés célpontja. A vizuális érzékelés élessége élesen csökken, a színérzékelés zavar (színérzékelés). Ha az alaprész közepén lévő fotoreceptorok teljesen elpusztulnak, akkor ez egy központi vakfolt kialakulásához vezet a látómezőben (központi scotoma). A patológiai folyamat súlyosabb lefolyásával az optikai idegek rostjainak atrófiája következik be, ami minden bizonnyal abszolút vaksághoz vezet.

A pigmentfolt a retinán a progresszív dystrophia patológia egyik megnyilvánulása.

Leggyakrabban a betegek rosszul láthatják az éjszakát, az alkalmazkodási problémákat egy jól megvilágított szobából sötétre mozgatják, és fordítva.

Annak ellenére, hogy a problémák még alkonyatkor (vagy akár napközben is) vezetnek, sok beteg nem ismeri eléggé, hogy éjszaka nem látnak jól.

diagnosztika

A pigmentosa retinitis diagnózisának alapja a betegség klinikai és szemészeti képe, az üvegtest változásai, a funkcionális és elektrofiziológiai tünetek, a vizuális mezők és az ERG változásai.

Kisgyermekeknél a betegség diagnózisa nehéz lehet. A differenciáldiagnosztikát (amely lehetővé teszi, hogy kizárja a beteg betegségének minden lehetséges opcióját, és megállapítja az egyetlen helyes diagnózist) kúp-disztrófiával és kúpos rúddal kell elvégezni.

  1. A tipikus formát a sötét sötét adaptáció, az éjszakai vakság, az átlagos látómező változásai, a fotofóbia és a vizuális mezők koncentrikus szűkítése jellemzi.
  2. A koncentrikus szűkítés csökkenti a kék érzékenységet. A látómező koncentrikus szűkítésének kompenzációja a fej vagy a szem mozgása.
  • A funkcionális károsodás diagnosztizálására a látásélesség, a fényérzékenység küszöbértékei a fotoszkópos és scotophase körülmények között (homályos fényben), látómező, színes látás, általános, lokális és ritmikus elektroretinogram (ERG) kerülnek rögzítésre. A vizuális funkciók változásai szimmetrikusak;
  • A látásélesség csökkenésének okai: makuláris patológia, myopia, szürkehályog és glaukóma. Az akut és a látómező változásának mértéke közvetlenül függ a pigmentosa retinitis formájától;
  • Refraktív rendellenességek (myopic refrakció, asztigmatizmus). A rövidlátás kialakulásának gyakorisága és súlyossága magasabb, ha a retinitis pigmentosa a padlóhoz kapcsolódik;
  • Sötét adaptáció. Ez a tünet nem jelenik meg minden betegnél. Szükséges egy olyan teszt elvégzése, amely lehetővé teszi a fényérzékenység növekedésének és végső küszöbértékének meghatározását a sötét adaptáció folyamatában. A fényérzékenység küszöbét adaptométerek és niktométerek mérik. Az adaptometria azonban csak tájékoztató jellegű azoknak a betegeknek, akik kis vagy láthatatlan változásokkal rendelkeznek az alaprészben;
  • A látómező a betegség különböző szakaszaiban változik. A vizuális mezőt Goldman kerületének nevezett eszközzel mérheti;
  • Színes látás. A betegeknél a színérzékelés két hibája van: a tritanópia (a vakság a kékre) és a színérzékelés általános csökkenése - anarchikus. A klinikai retinitis pigmentosa betegeknél a színérzékenység vizsgálata általában nem történik meg;
  • Kontrasztérzékenység. A betegek vizsgálják a térbeli kontrasztérzékenységet a központi látómezőben a kromatikus és az akromatikus mintákra (piros, zöld, kék, fekete háttér);
  • Az elektroretinográfia olyan laboratóriumi diagnosztikai módszer, amely alkalmas a retina funkció értékelésére és a diagnózis felállítására, a betegség fejlődésének figyelemmel kísérésére, valamint differenciáldiagnosztika elvégzésére olyan betegségekkel, mint például az álló éjszakai vakság, a kúp-rúd dystrophia stb.

A retinális abiotróf kezelése

A retina pigment degenerációjának kezelésében mind a gyógyszerek, mind a vitamin-komplexek felhasználhatók a vérkeringés növelésére, de általában nincs gyakorlatilag teljes gyógyulás az abiotrófiára. A retina táplálkozás javítására és helyreállítására gyakran használnak injekciókat - Emoxilin, Mildronate.

Szintén szemcseppeket is használtak, mint például a Taufon, Retinalamin, valamint javítják a retina táplálkozását. Ezen túlmenően a Komplamin, No-shpa, Nigexin készítményeket használják, elektroforézist írnak elő és anabolikákat, A, PP, B, E és C vitaminokat írnak fel, Unitevit, Dekamevit, Cocarboxylase vitamin komplexek.

A retina kezelésében a legfontosabb a véralvadás elleni védekezés, ezért a szubkonjunktivális injekciót dinátrium-sóoldattal és a trombolitinnal intramuszkulárisan kell beadni, és a szubkután injekciókat folyékony aloe-val. Ezek a biogén stimulánsok kiegészítik a retina kezelését.

A fiatal betegeket vizuális gyakorlatokra használják: a képek színezése, olvasása, színkombinációk és írási osztályok.

Annak érdekében, hogy gyorsan megakadályozzák a betegség előrehaladását, hozzájárulnak a megnövekedett véráramláshoz, fizioterápiát írnak elő.

A betegek számára olyan implantátumok találhatók, amellyel a sötétben és gyengén megvilágított szobákban navigálhatnak. A sérült géneket a modern módszerek - génterápia - segítségével befolyásolják. Otthon, használja speciális szemüveg Sidorenko.

megelőzés

A retinális abiotrófi öröklődése miatt nem lehetséges olyan intézkedéseket tenni, amelyek megakadályozzák a degeneratív változások folyamatát. Csak a betegek állapotának enyhítésére tudunk hozzájárulni, és ehhez a lehető leghamarabb meg kell határozni a kóros folyamat jelenlétét, figyelemmel kell kísérni a betegség lefolyását, és kövesse az orvos kezelésére vonatkozó ajánlásait.

Retinális abiotrófia

A retinális abiotróf heterogén csoportja az örökletes betegségeknek, melyek a retina fokozatos megsemmisítéséből adódnak, a látásélesség csökkenésével és bizonyos formákban a teljes vaksággal. A tünetek változóak: csökkenhet a látásélesség, a hemeralópia, csökkent a színérzékelés. A diagnózist szemészeti és genetikai módszerekkel végzik (szemészeti, elektroretinográfia, fluoreszcens angiográfia, családtörténeti vizsgálat és a hibás gének azonosítása). A retina abiotrophia legtöbb formájában nincs specifikus kezelés, a tüneti és támogató terápia enyhíthet néhány tünetet és lassíthatja a betegség progresszióját.

Retinális abiotrófia

A retinális abiotrófia (retinális degeneráció, retina dystrophia) a látásszervének patológiája, amelyben a retina dystrophia fejlődik. Lehet, hogy része az örökletes betegségek tünetegyüttesének, önálló patológiaként működik, bizonyos esetekben a másodlagos degeneráció a sérülések és egyéb hatások után lehetséges. A retinális abiotróf önálló örökletes formái eltérőek, átlagosan 1-10: 10 000 között mozog. A különböző formák öröklési mechanizmusa lehet autoszomális domináns, autoszomális recesszív és szexuális kapcsolat. Emiatt a betegség szexuális eloszlása ​​erősen különbözik - mindkét nem egyenlő érzékenységétől a betegek szinte teljes előfordulási gyakoriságával (X-kapcsolt örökléssel). A genetikailag meghatározott retinális abiotrófia az örökletes látásvesztés leggyakoribb oka.

A retinális abiotrófi okai

A retinális abiotróf etiológiája a betegség típusától függ. A közös mechanizmus egy specifikus gén vagy gén mutációja, amelyek specifikus fehérjéket kódolnak, amelyek részt vesznek a retina aktivitásában. Ugyanakkor a legtöbb forma patogenezise nem jól ismert.

A retinális abiotrófia leggyakoribb formája, a pigmentáris disztrófia több mint 150 mutációváltozat lehet több tucat génben, amelyek többsége autoszomális domináns módon öröklődik. A retinális pigment abiotrófia minden esetben közel negyede az opszin protein gén különböző mutációinak köszönhető. A CRB1 fotoreceptor fehérje génében a mutáció recesszív örökséggel rendelkezik, míg az RP2 és RPGR génekben az X kromoszómához kapcsolódik. A retina pigment abiotrófiája ritka formája a mitokondriális DNS mutációja és következésképpen az utódok anyai öröklődése. Annak ellenére, hogy a retinitis pigmentosa elsődleges rendellenessége igen változatos, a betegség patogenezise általában ugyanaz - megsértik a hulladékrudak ártalmatlanítását, aminek következtében a retinában toxinforrások keletkeznek. Az a tény, hogy a rudak koncentrációja a retina perifériája felé növekszik, a patológiás változások megkezdődnek, az új fényérzékeny sejtek kialakulása lelassul, ami a fényérzékenység csökkenéséhez vezet.

A retina fehérje-típusú abiotrófiája a négy gén egyikében mutatkozik mutáció: RHO, PRPH2, RDH5 vagy RLBP1, a leggyakoribb formában a PRPH2-gén változása miatt, amely a perifériás fehérjét kódolja. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik. Feltételezzük, hogy a fotoreceptor membránok stabilizálásában részt vesz a perifin, főként a botok, ezért a szerkezetének megsértése kevésbé stabil és elveszíti. A retina fehérje által indukált abiotrófiája progresszív irányú, az első zavarok (amelyek észrevehetőek a szemcsék fehér pöttyök vizsgálatakor) a retina perifériáján alakulnak ki.

A retina sárga spot-abiotrófiáját (Stargardt-kór) több gén mutációi is okozzák. A retina sárga-pöttyös degenerációjának leggyakoribb formája az ABCA4 fehérje szerkezetének megsértése, amely a fotoreceptor membránokban transzport és energiát lát el. A betegség ezen formája autoszomális recesszív módon öröklődik. Az ABCA4 transzmembránfehérje szerkezetének változása a toxikus metabolitok (különösen lipofuscin) felhalmozódásához vezet a retinában, ami a fényérzékeny réteg disztrófiáját okozza. Az autoszomális domináns örökléssel rendelkező Stargardt-betegség egy másik változata az ELOVL4 fehérje szerkezetének megváltozásából adódik, amely szabályozza a hosszú láncú zsírsavak képződését a szemszövetekben. Ebben az esetben a fotoreceptorok degenerációja a membránjaik egyes összetevőinek károsodott szintéziséhez kapcsolódik. A retina egy sárga fele-abiotrófiájának egy másik típusa a PROM1-gén mutációjához kapcsolódik. A betegségek patogenezisét ebben az esetben nem alaposan tanulmányozták.

A besta retinális abiotrófiát a BEST1 gén mutációi okozzák, amelynek transzkripciós terméke az anioncsatornákhoz tartozó trophin fehérje. Az öröklés autoszomális domináns, a dystrophia patogenezise nem ismert.

A veleszületett álló éjszakai vakság a retina általánosított abiotrófiája, amely a rudak túlnyomó károsodásával jár, más látásszervi rendellenességekkel is jár - strabismus, szürkehályog. A veleszületett álló éjszakai vakság teljes és hiányos formáit megkülönböztetjük, mindkettőt az X-kapcsolt mechanizmus örökölte. A teljes típus a NYX gén mutációjának köszönhető, amely olyan fehérjét kódol, amely gerjesztő transzfert biztosít a rudakból a bipoláris sejtekbe. Ennek következtében a fotoreceptorokból származó információ átvitele károsodott, a sötétben csaknem teljes látáshiány van, míg az akut és a színérzékelés általában nem szenved. A hiányos formát a CACNA1F gén mutációja okozza, amelynek terméke hasonló fehérje, de mind rúdokban, mind kúpokban van jelen. Ugyanakkor azonban az impulzus átvitele nem teljesen elzáródik, ezért a szürkület látása csak gyengül, de az élesség és a színérzékelés is szenved.

A retinális abiotróf osztályozása

A szemészetben a retina mindenféle örökletes formája három csoportra oszlik:

1. Periféria, amelyben a zavarok főként az alaprész szélei mentén fordulnak elő, de bizonyos abiotróf formákkal előrehaladhatnak, és megragadhatják a központi régiókat a sárga foltig. Emellett a leginkább szenvednek a perifériás látás, a szemnek a sötéthez való alkalmazkodása zavar, és gyakran előfordul a hemeralópia. Ezek közé tartozik a retina pigmentje és fehérpontos abiotrófiája.

2. Központi, amelyre jellemző a sárga folt elsődleges sérülése és az alaprész középső területei. Ugyanakkor a színérzékelés zavar, a látásélesség meredeken csökken. Az ilyen megnyilvánulások a Stargardt-kór és a legjobb betegség kíséretében járnak.

3. Néhány mutációval vagy ezek kombinációjával a retina abiotrófiája befolyásolhatja a szem teljes retina membránját, így egyes kutatók megkülönböztetik a dystrophia egy harmadik csoportját - általánosítva. Az örökletes álló éjszakai vakság ilyen típusú. Az általánosított retina betegségek más örökletes betegségekkel járnak - például Leber amaurosis.

A különböző mutációk nagy száma miatt azonban a fenti elválasztás kissé tetszőleges. Így a pigmentális disztrófia bizonyos formái általánosulhatnak, és a PROM1 gén (a Stargardt-betegség negyedik fajtája) mutációjával a retina központi régióiból származó abiotrófia terjedhet a perifériára.

A retinális abiotrófia tünetei

A retina abiotrófiájának tünetei meglehetősen változóak, a különböző mutációk nagy számának köszönhetően, amelyek e patológia kialakulásához vezetnek. Ugyanakkor ugyanabban a csoportban (perifériás, centrális vagy generalizált abiotrófia) kialakuló különböző típusú dystrophia között számos hasonló manifesztáció létezik.

A retina perifériás abiotrófiája (pigmentáris disztrófia, fehérpontos abiotrófia) a rudak túlnyomó sérülésével kezdődik, ezért a betegség egyik első tünete a hemeralopia. A patológia progressziójával, a rudak további megsemmisítésével az éjszakai látás csökkenése teljes veszteségévé válhat - niktalopiya. A perifériás látás károsodik, koncentrikus scotoma fordul elő, amely után a látómező annyira szűkül, hogy „tubuláris” lesz. A fehérsejtes retinális abiotrófia esetén a súlyosabb zavarok leggyakrabban nem alakulnak ki, a napi látás és a színérzékelés változatlan marad. A pigmentális dystrophia számos esetben a kúpok is részt vesznek a patológiás folyamatban, ami a nappali látás csökkenéséhez, az akutság csökkenéséhez és néha teljes vaksághoz vezet. A betegség lefolyása tucatnyi évet vehet igénybe, bár vannak átmeneti és fiatalkori formák is.

A centrális retinális abiotrofiákat a kúpok túlnyomó sérülése jellemzi, amelynek koncentrációja a legmagasabb a sárga folt térségében, ezért makula-disztrófiának is nevezik. A látásélesség éles csökkenése előtérbe kerül, a színek érzékelése megzavarodik, és a fotoreceptorok teljes megsemmisítésével egy központi scotoma alakul ki az alaprész közepén. Ha a patológiai folyamat nem terjed ki a retina perifériás területeire, akkor a perifériás és a szürkület látása gyengén érinti. Amikor a abiotróf formái, melyeket a fotoreceptorok fókuszos elváltozásai jellemeznek, a látómezőben vak foltok alakulnak ki. Súlyos esetekben az optikai idegszálak atrófiája és a teljes vakság fordulhat elő.

A veleszületett álló éjszakai vakság teljes formáját jellemzi a hangsúlyos nyctalopia a nappali látás és a színérzékelés megőrzésével. Ebben az esetben a betegség előrehaladása nem fordul elő. A HSNS hiányos formájának tünetei a mérsékelt hemeropia, a látásélesség csökkenése, a színes látás rendellenességei, az alacsony fényviszonyokhoz való alkalmazkodás nehézsége.

A retinális abiotrófia diagnózisa

A retinális abiotrófiás betegeket egy genetikusnak és egy szemésznek kell konzultálnia. A retinában a dystrofikus folyamatok meghatározása a fundus vizsgálat, az elektroretinográfia, a látásélesség és a színérzékelés alapján történik. Az örökletes történelem tanulmányozásának fontos szerepe, valamint a genetikai vizsgálatok a retina egy bizonyos típusához kapcsolódó gének mutációinak azonosítására.

Ha a pigmentális disztrófia a szem alapsejtének perifériáján a pigment lerakódás fokait tárja fel, akkor a betegség megfelelő formájával rendelkező központi területeken is megfigyelhetőek. A retina arteriolái szűkülnek, és a későbbi szakaszokban a choroid kapillárisok atrófiája van. Bizonyos esetekben a látóideg fejének viaszos atrófiáját észleli. Az elektroretinográfia az összes hullám amplitúdójának jelentős csökkenését mutatja, ami a retinában lévő fotoreceptorok számának jelentős csökkenését jelzi. A DNS-szekvenálást a mutációk azonosítására leggyakrabban az RP1, az RHO, az RDS, az RLBP1, a PRPF8 gének és több más esetében végezzük.

A retina Belotochechnaya abiotrophy-ját az alapréteg vizsgálatakor fehér, néha fémes árnyalatú, a retina perifériáján elhelyezkedő gócok jellemzik. A retina arteriolumai szűkültek, a pigment lerakódások egyetlen mennyiségben kerülnek bemutatásra, a látóideg-lemez blanšálására kerül sor. Az elektroretinográfia változásai enyheek és nem megbízható diagnosztikai kritérium. A genetikai diagnózist a PRPH2 gén szekvenálásával ábrázoljuk.

A Stargardt és a Best betegségekben az oftalmoszkópia fénytörzsek, gyakran pigmentek által körülvett atrofikus fókuszát tárják fel. A fókuszok mérete és száma jelentősen változhat, és tükrözi a retina sérülésének súlyosságát. Ezek elsősorban a központi zónákban helyezkednek el, de a perifériára is kiterjedhetnek. Az elektroretinográfia az A hullám amplitúdójának éles csökkenését mutatta, ami a kúpok domináns pusztulását jelzi. A genetikai diagnózis az ABCA4 és CNGB3 gének mutációinak azonosítására és az örökletes történelem tanulmányozására korlátozódik.

A retina abiotrófia kezelése és prognózisa

Jelenleg nincs specifikus etiotrop kezelés bármilyen retina abiotrófiára. Támogató kezelésként, amely késlelteti a betegség előrehaladását, az A, E vitaminok, riboflavin készítményeket alkalmazzák. A vasodilatátorok javítják a retina vérellátását, ami szintén lassítja a dystrofikus folyamatokat. Az utóbbi években bizonyíték van a bionikus retina implantátumok (Argus, Argus 2) sikeres használatára, amelyek részben helyreállították a látást azoknak a betegeknek, akik teljesen elvesztették az abiotrófiát. Az őssejtek használatának bizonyos fejleményei, a génterápia szintén a retina abiotrófia kezelésére szolgáló módszerre irányulnak.

A abiotrófiát okozó mutációk nagy száma és a retinában a dystrofikus folyamatok különböző klinikai folyamata miatt a prognózis szinte mindig bizonytalan. A pigmentális disztrófia bizonyos típusai a hemeralópiára és a perifériás látás károsodására korlátozódhatnak, míg a patológia más formái a teljes vaksághoz vezetnek. Az A-vitamin-kiegészítők alkalmazásával bizonyos esetekben a retinális abiotróf progresszióját lassítani lehet, bizonyos források szerint a napszemüveg használata lehetővé teszi hasonló eredmény elérését is.

Hogyan kezeljük a retina pigment degenerációját

A retina pigment degenerációja krónikus örökletes betegség. A retina abiotrofiája az embereket érinti, nemtől és nemzetiségtől függetlenül. Ez a betegség nagyon ritka. Ennek alapján a szemészek nem rendelkeznek elegendő tapasztalattal ahhoz, hogy pontosan elmondhassák, mi okozza a retina retinális abiotrófiát.

A harmadik világ országaiban a PDS-betegek egyáltalán nem kérnek orvosi ellátást, és nem vizsgálják őket. Annak érdekében, hogy megértsük a retina pigment degenerációjának az emberekre gyakorolt ​​összes veszélyét, hagyjuk, hogy a betegség eredetének természetét vesszük figyelembe.

A betegség patogenezise

A szemgolyó retina két típusú receptor sejtből áll. A kúpok és rudak formájában vannak. A retinán található kúpok közepén vannak. Felelősek a szín és a látás tisztaságáért. A rudak egyenletesen oszlanak el a retinában. Feladatuk a fény meghatározása és a látás minőségének biztosítása a szürkületben és a sötétségben.

Számos külső és belső tényező hatása a gén szintjén a retina külső rétegének lebomlása, a rudak működésének csökkenése. A patológiás változások a szem széleinél kezdődnek, fokozatosan a központjuk felé haladva. Ez a folyamat több évtől évtizedig tarthat. A látásélesség és a fényérzékelés fokozatosan romlik. A legtöbb esetben a betegség teljes vakságban végződik.

Általában a patológia mindkét szemet megragadja, ugyanolyan sebességgel feltörve őket. Ha a beteg időben és szakszerűen nyújt segítséget, akkor lehetősége van arra, hogy megőrizze azon képességét, hogy megkülönböztesse a környező tárgyakat és önállóan mozogjon segítség nélkül.

A látásvesztés okai

Mivel egy patológiát, például a retina pigment abiotrófiát nem vizsgáltak meg és nem vizsgáltak meg, a szemészek nem tudják egyértelműen rendszerezni előfordulásának okait. Az egyetlen dolog, ami megbízhatóan megalapozott, az, hogy a betegség öröklődik. A gén szintjén van elhelyezve, és egy vagy mindkét szülő gyermekeire megy.

A tudósok meg tudták állapítani, hogy miért fordul elő a pigmentális progresszív retinális dystrophia, ha a közeli hozzátartozók nem szenvednek e patológiától.

A genetikailag egészséges emberekben a PDS-t provokáló tényezők között szerepel:

  1. A magzat növekedése a terhesség alatt. A gyermek fejlődésében bekövetkező eltéréseket az alkoholfogyasztás, a dohányzás, a hatékony terápiás gyógyszerek okozhatják. Bizonyos esetekben a betegség az anya súlyos stresszének következménye.
  2. Agyi sérülés felnőttnél. A betegség oka lehet seb, műtét, súlyos sérülés vagy stroke. Mindez a vérellátás és az anyagcsere romlásához vezet.
  3. Age. Idővel a vaszkuláris kopás, a sejthalál és a test egyéb kóros változásai jelentkeznek.
  4. Sugárzásnak vagy mérgező anyagoknak való kitettség. Emiatt a szervezetben mutációk fordulnak elő, ami megváltoztatja a DNS és az egyes gének szerkezetét.

A betegség okától függetlenül a betegek közel azonos tüneteket tapasztalnak. Figyelmet kell fordítani rájuk, hogy orvosi ellátást kapjanak a betegség korai szakaszában.

tünetek

A betegség lassú, nem mutat fényes jeleket. Pontosan ez a veszély. Az első jel arra vonatkozóan, hogy a perifériás sejtek lebomlása megkezdődött a retinában, az a képesség, hogy a személy rosszul megvilágított térben tájékozódhat. A PDS öröklődő jellege miatt ez már gyermekkorban nyilvánul meg. A szülők azonban ritkán figyelnek erre az eltérésre, tekintve, hogy a sötét félelem.

Az a tény, hogy egy személy pigment-mentes retina szövet degenerációját fejezi ki, jelzi ezeket a tüneteket:

  • a látás fáradtsága szürkületben, elégtelen vagy mesterséges fény;
  • az objektumok és a környezet homályos látása a sötétben;
  • a mozgások zavartalan összehangolása a sötét utcák, lépcsők és folyosók mentén;
  • ütközések a más emberek számára jól látható tárgyakkal;
  • a perifériás látás gyengülése és eltűnése (csőhatás).

Ha ilyen tüneteket észlelnek, el kell kerülni, hogy a lehető legtökéletesebb legyen a sötét helyen. A lehető leghamarabb kapcsolatba kell lépnie egy okulistával.

A retina pigmentmentes abiotrófiája diagnózisa

A betegség diagnózisát klinikai környezetben végezzük. Ez azzal kezdődik, hogy a szemész megbeszélést folytat a pácienssel az utóbbit érintő problémákról. Ismerje meg a betegség tüneteit és azok előfordulásának idejét. Különös figyelmet fordítanak az öröklésre. Az orvos kérheti a beteg kórtörténetét, hogy megvizsgálja, hogyan zajlottak le a retina patológiai változások. Néha a beteg hozzátartozóit meghívják konzultációra.

A felmérés után a következő események kerülnek megrendezésre:

  1. Az alapítvány vizsgálata. A szemész a figyelmet a foltokra összpontosítja, amelyek elpusztult receptor sejteket képeznek szűkült hajókkal. A szem károsodásának mértékét a csonttestek jelenléte és a látóideg-lemez elszíneződése határozza meg. Amikor a retina abiotrópiáját észlelik, elhomályosodik.
  2. A látásélesség ellenőrzése. Ehhez speciális táblákat és cserélhető objektíveket használnak. Az orvos megvizsgálja az ágazat szélességét, amely lefedi a szemet (perimetria).
  3. A páciens tesztelése a színvakságért. Meghívást kap, hogy vizsgálja meg a színes képeket, és mondja el, mit ábrázolnak rájuk. Ha a beteg nem különbözteti meg a színeket, akkor ez egy másik jele a retina pigment dystrophianak.
  4. Elektrofiziológiai vizsgálat. Ez az eljárás lehetővé teszi a retina funkcionális képességeinek objektív értékelését. A felmérés eredményei alapján előzetes következtetések születnek a további kezelés lehetőségéről és kilátásairól.
  5. A sötét sötét adaptáció és a beteg orientációjának gyenge fényviszonyokban történő értékelése. A térbeli orientáció elvesztése jelzi a retina abiotrófiájának jelenlétét.
  6. Vizelet és vérvizsgálatok. Eredményeik meghatározzák a fertőzés, a gyulladás és a belső paraziták jelenlétét a szervezetben. Ugyanakkor a tumor markerek tanulmányozása az onkológia jelei tekintetében történik.

Ha a betegnek retinális pigment-disztrófiát diagnosztizáltak, a kezelést a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A késés tele van a gyulladás, a nekrózis és a teljes vakság kialakulásával.

A retina pigment degeneráció kezelése

Napjainkban nincs egyetlen megközelítés a retina pigment abiotrophia specifikus kezelésére. Az orvostudomány csak a betegség kialakulásának ütemének megállítására találhatott módot.

Ehhez a beteghez ajánlott ilyen eszközök:

  • vitamin-komplexek a szövetek erősítésére és az anyagcsere javítására;
  • a retina vérellátását és táplálását javító gyógyszerek;
  • peptid bioregulátorok, amelyek javítják a retina táplálkozási és helyreállítási képességeit.

A modern orvostudomány tudományos és technológiai képességeinek fejlesztése lehetővé tette számunkra, hogy számos új kísérleti irányt alakítsunk ki a retina pigment abiotróf kezelésében.

A fejlett egészségügyi rendszerrel rendelkező országokban ez a betegség a következő módszerekkel kezelhető:

  1. Génterápia A DNS-sel végzett bizonyos módosítások segítségével az orvosok meg tudják javítani a sérült géneket. Ennek következtében a patológiás folyamatok leállnak, a normális vagy korlátozott látás visszatér a betegeknek.
  2. Speciális elektronikus implantátumok beültetése. Ezek a mikroszkopikus eszközök lehetővé teszik a teljesen vakoknak, hogy viszonylag szabadon mozogjanak az űrben, hogy fenntartsák magukat, és segítség nélkül mozogjanak.
  3. Ösztönző eljárások. A mágneses stimuláció és az elektrostimuláció aktiválja a túlélő fotóreceptorokat. Az élő sejtekben a funkcionalitás növekszik, helyettesítik a retina halott sejtjeit.
  4. Az idegszövet-regeneráló gyógyszerek elfogadása. A sérült szövetek fokozatos cseréjével elősegítik az aktív receptorok proliferációját. Ma az orvosoknak még nem sikerült elérniük a kívánt terápiás hatást. Ugyanakkor a szemészet és a nanotechnológia folyamatos fejlesztése reméli, hogy ez a módszer hamarosan lehetővé teszi a retina teljes helyreállítását.

Olyan betegeknél, akiknél előrehaladott retinális abiotrófiát észleltek, a kezelés sebészeti lehet. A sebészek olyan eljárásokat hajtanak végre, amelyek visszaállítják a vért a vérhálót ellátó vérerekbe. Az út mentén a sérült szemfragmenseket eltávolítják.

Egy ilyen megközelítés lehetővé teszi a beteg szervek metabolizmusának javítását, az idegsejtek regenerációs mechanizmusának elindítását. A sebészeti beavatkozási módszer lehetővé teszi a génmutációk, sérülések és fertőző betegségek miatt elveszett látás részleges helyreállítását.

Következtetések a témáról

Napjainkban sok ország fejleszti a retina pigment degeneráció kezelésének problémáit. A tudósok aktívan tanulmányozzák a látásszervek funkcionális anatómiáját és biológiáját, megosztják az eredményeket a neuro-szemészet területén, javítják a mikrosebészeti és a sejtátültetés módszereit. Mindez meglehetősen valóságosvá teszi a retina pigment degeneráció sikeres kezelésének lehetőségét.

Tapetinalis retina abiotrophia

A tapetretinális retinális abiotróf egy örökletes betegség, amelyet retina dystrophia kísér. Ezzel egyidejűleg a rúd-fotoreceptor-berendezést leginkább érinti. Ez a patológia nem gyakori.

A betegség tüneteit már 1857-ben írta le Dr. Doners. Ezt a betegség pigment retinitist hívta. Később részletesebben tanulmányozták ennek a patológiának az okait, és a betegség nevét primer tapetoretinális disztrófiává alakították át. Továbbá ez a betegség rúd-kúp-disztrófiának is nevezhető, mivel a patológia korai szakaszában a rúdberendezés érintett, és a kúpok későbbi károsodása is bekapcsolódik. A betegség legrészletesebb lényege a retina pigment abiotrophia kifejezést tükrözi.

A retina fényérzékeny rétegének részeként kétféle fotoreceptor létezik: kúpok és rudak. A fotoreceptorok ilyen neveket kaptak a sejtek sajátos formája miatt. A retina középső zónájában főként kúpok találhatók, amelyek felelősek a tiszta és színes látásért. A rudak főleg a retina perifériás területein helyezkednek el, de ezeknek a fotoreceptoroknak egy kis része is jelen van a központi zónában. A rudak felelősek a perifériás látásért, és segítenek egy személynek, hogy gyenge fényviszonyok között navigáljon.

Számos olyan gén mutációja következtében, amelyek biztosítják a retina normális táplálását, valamint a réteg jó teljesítményét, a fotoreceptorok fokozatosan megsemmisülnek. A patológiai folyamat a perifériás területeken kezdődik, majd fokozatosan a retina középpontjába lép. A betegség előrehaladásához általában több évtizedig tart.

A szemek kétoldalú károsodása általában előfordul, és a betegség tünetei már korán már észrevehetővé válnak. Körülbelül húsz éves korban a látásvesztés halad, és a betegek gyakran elveszítik munkaképességüket. Egyes esetekben ez nem a retina teljes felületét érinti, hanem csak egy külön szektorát. Néha a retina retinális abiotrófiája később jelentkezik.

Az ilyen patológiájú betegeknél nagy a kockázata a retina macula ödéma kialakulásának, a glaukóma kialakulásának, a szürkehályognak.

tünetek

A retina retinális abiotrófiás tünetei a következők:

  • Hemeralopia, amelyhez a látás csökkenése nem megfelelő láthatósági körülmények között történik. Az éjszakai vakság a rúd fotoreceptor készülékének károsodásához kapcsolódik. A tapetretinális abiotrófia egyik első jele a sötétben a tájékozódás csökkenése. Ez a tünet sokkal hamarabb előfordulhat, mint az első látható változás az alapban.
  • A perifériás látás fokozatos romlása szintén összefügg a retina rúdberendezés károsodásával. A patológiás folyamat a perifériától kezdődik, és fokozatosan elterjed a központi régiókra. E tekintetben először a vizuális mezők szűkülése észrevehetetlen, de a jövőben a betegség a perifériás látás teljes hiányához vezethet. Ebben az esetben a cső alakú (alagút) látásról beszélünk. Ugyanakkor csak a központi látás menthető el, és a páciens nem tud térbe orientálni.
  • A színmegjelenés romlása és a látásélesség csökkenése a tapethoretinális abiotróf későbbi szakaszaiban jelentkezik. Ez a tünet a központi terület kúpberendezésének a patológiai folyamatba való bevonásával jár. További betegség előrehaladásával teljes vakság jelentkezik.

diagnosztika

Szemészeti vizsgálat során az orvos ellenőrzi a perifériás látást, a látásélességet, megvizsgálja a szem alapját. Az oftalmoszkópiában gyakran lehet azonosítani a retina jellegzetes változásait, amelyek magukban foglalják a csonttesteket (a fotoreceptor-réteg disztrófiai területeit), a szűkült artériákat, a látóideg fejét.

A diagnózis tisztázása érdekében lehetséges elektrofiziológiai vizsgálatot végezni, amely lehetővé teszi a retina funkcionális jellemzőinek megbízható értékelését. A beteg sötét fényviszonyok között történő sötét alkalmazkodásának és tájolásának értékeléséhez speciális technikákat kell alkalmazni.

Tapethorális retinális abiotróf gyanúja esetén a betegség örökletes etiológiájának valószínűségét becsüljük. Ehhez a beteg közeli hozzátartozóit időben vizsgáljuk meg, hogy diagnosztizálják patológiájuk jeleit.

kezelés

A tapethoretinális abiotrófia specifikus terápiáját eddig nem fejlesztették ki. A degeneráció progressziójának megállításához vitamin-komplexeket használhat, amelyek javítják a retina sejtek táplálékát. Szintén előírtak olyan peptid bioregulátorokat, amelyek befolyásolják a szem vérellátását. Képesek helyreállítani a retina funkcionalitását.

Az új kezelési módszerek folyamatos fejlesztésével összefüggésben, rendszeres időközönként bizonyíték van a kísérleti megközelítésekre. A tapethoretinalis abiotrófia elleni küzdelemhez a génterápia felhasználható a genomiális anyag sérült területeinek helyreállítására, a szem retináját helyettesítő elektronikus implantátumok és a vakok számára a térben való tájékozódásra.

A retinális abiotrófia és annak megelőzése jellegzetes jelei és következményei

A retinális abiotróf ritka patológia, amely retinális dystrophiában nyilvánul meg, ami veleszületett vagy szerzett. Fejlődésének oka számos mutáció, ami a betegség lefolyásának különböző változataihoz vezetett. Emiatt a betegség előrejelzése nincs meghatározva: az abiotróf egyes formái segítenek csökkenteni a perifériás látás élességét, mások vakságot váltanak ki.

A patológia általános jellemzői

Az „abiotrófia” kifejezés a szervezet külön szervének vagy rendszerének rejtett anomáliáját jelenti.

A retina abiotrophia (retina) egy ritka patológiákhoz tartozó komplex genetikai degeneráció, melyet a látásszervének legfontosabb rúdjainak - rudak és kúpok - károsítanak. A betegség a retina működéséért felelős gének károsodásának és a tápanyagok befogadásának folyamatának biztosítása miatt következik be. Ilyen körülmények között lassú, de visszafordíthatatlan degeneratív folyamat lép fel. Ez kiterjed a retina külső rétegére, ahol a rudak és kúpok találhatók, amelyek szintén a fotoreceptorok részét képezik.

Ezek közül az első a retina teljes felületén található, de a legtöbbjük távol van a központtól. A botok fő funkciója a vizuális mezők és a teljes látás kialakulásának biztosítása a sötétben.

A kúpok a szemgolyó nettó részének központi részén helyezkednek el. Funkciójuk a színspektrum felfogása és a központi látómező minőségbiztosítása.

Az első kísérletek arra, hogy megmagyarázzuk, mi a retinális abiotrófia a 19. század második felében. A patológiát „pigment retinitisnek” nevezték. A jövőben a betegséget elsődleges tapetretinális vagy rúd-kúp-disztrófiának nevezték.

Általában a patológiai folyamat mindkét látásszervet rögzíti. Ha a gyermeknek a retinája degenerálódik, a betegség első jeleit már korán észlelik. Körülbelül 20 év múlva ez súlyos jogsértésekhez vezet: látásvesztés, glaukóma kialakulása, a lencse zavarosodása.

Egy másik veszélyes szövődmény a retina dystrophia léziókban a beteg sejtek rosszindulatú sejtekbe történő degenerációja. Ebben az esetben kialakul a melanoma.

Általában a patológiai folyamat egyszerre rögzíti mindkét látásszervet.

A retina károsodása a következő genetikai mutációk következménye:

  • autoszomális domináns (az apáról fiúra mozog, az első generációban megfigyelt patológiás megnyilvánulásokkal);
  • autoszomális recesszív (mindkét szülőtől a második vagy harmadik generáció megnyilvánulásaival);
  • az X-kromoszóma mentén történő összekapcsolás útján (a patológia átadódik azoknak a férfiaknak, akik egymással kapcsolatban vannak az anyán keresztül).

A megszerzett retina dystrophia általában idősebbeknél diagnosztizálható. Ez a fajta patológia súlyos mérgezéssel, magas vérnyomással és pajzsmirigy-patológiával fordul elő.

A retina abiotrophia leggyakoribb megnyilvánulásai először gyermekkorban jelentkeznek. Ez sokkal kevésbé gyakori a felnőttkorban.

Patológiás fajták

Az általánosan elfogadott osztályozás szerint ezek a szem retina dystrophia típusai megkülönböztethetők:

  • perifériás degeneráció. Az ilyen típusú patológia a fotoreceptor rudak vereségével kezdődik. A sérülések a retikulusra és a choroidra, vagy az üvegtestre vonatkoznak. A perifériás degenerációk közé tartozik a pigmentáris disztrófia, a fehérpontos abiotrófia, a Goldman-Favre-betegség és a Wagner-betegség. A perifériás abiotrófiában a perifériás látás megsértése következik be, a vizuális mezők szűkültek. A betegség sok éven át kialakulhat, vagy gyorsan előfordulhat, ami a látás és a teljes vakság csökkenését eredményezi;
  • központi degeneráció. A sejtek kúpai vereséget szenvednek. A makula, a sárga foltok megsértése történik. A központi degenerációban a vizuális funkció jelentős csökkenése következik be, és a színek észlelésének képessége károsodik. A vakok láthatók. A retina makulasztrófia a Stargardt-szindróma, a Best-betegség, az életkorhoz kapcsolódó abiotrófia;
  • általánosított (vegyes) degeneráció. Ilyen eltérés esetén a retina minden területe sérült. Ez retinitis pigmentosa, veleszületett álló éjszakai vakság.

Attól függően, hogy a betegség melyik formáját diagnosztizálja, bizonyos jelek érvényesülnek.

A pigment dystrophia jellemzői

A retina pigment abiotrophia (primer retinális retinális abiotrófia) a szem belső bélésének betegsége, amelyben a retina botokat érintik. Ezt a betegséget a fotoreceptorok és a pigmentepitelium degenerációja jellemzi, aminek következtében a retinától az agykéregig terjedő jel továbbadódik.

A retina pigment abiotrophia örökletes.

A tapethorális retinális abiotróf örökletes. A retina degeneráció ezen formájának megkülönböztető jellemzője egy hosszú, progresszív, váltakozó látászavar és remisszió. Általában, ha a pigment dystrophia a serdülőkorban jelentkezik, akkor 20-25 éves korig a beteg elveszíti látását, ami fogyatékossághoz vezet.

A patológia prevalenciája - 1 eset 5000 főre.

A patológia kialakulásának okait megbízhatóan nem vizsgálták, de a legtöbb tudós úgy véli, hogy a genetikai mutációk következtében merül fel. A retina dystrophia kialakulásához hozzájáruló egyéb lehetséges tényezők:

  • súlyos testkárosodás;
  • endokrin rendszeres betegségek;
  • beriberi.

Ezt az eltérési formát a következő megnyilvánulások jellemzik:

  • dezorientáció a sötétben a látás romlása miatt;
  • pigment képződése az alaprészben;
  • a perifériás látás határainak szűkítése;
  • fájdalom a fej;
  • súlyos szemfáradtság;
  • a fény villog a szemben;
  • A színek közötti különbség nehézségei.

A tapethoretinalis abiotróf azonosításához az alábbi diagnosztikai intézkedéseket használhatja:

  • szemészeti vizsgálat (alapvizsgálat);
  • vizuális funkciók tanulmányozása;
  • A látásszervek belső szerkezetének ultrahanga;
  • intraokuláris nyomás mérése;
  • Az angiográfia.

A oftalmoszkópia segít azonosítani a tapethoretinalis abiotrófiát.

A patológia kezelése konkrét megközelítést igényel. Szükséges:

  • a retina táplálkozásának és vérellátásának ösztönzésére szolgáló gyógyszerek használata ("Mildronat" injekciók formájában, cseppek "Taufon");
  • fizioterápiás eljárások végrehajtása (ózonnal történő kezelés, elektromos stimuláció);
  • sebészeti kezelés. A véráramlás stimulálása érdekében a retina területén egy műveletet hajtanak végre a szemizmok átültetésére.

Szintén a retina degeneráció kezelésére szolgáló szemészetben az Alloplant-t használták. Ez egy biológiai szövet, amely erősíti a sklerát. Abban az esetben, ha abiotrófia jelentkezik, a gyógyszert az érrendszeri vérellátás helyreállítására használják. A szövetet jó túlélési arány jellemzi.

Belotochechnaya (pigmentmentes) degeneráció

A pigmentmentes abiotrófia, valamint a pigment, lassan fejlődik, genetikai jellegű. Ennek a patológiás formának a fő jellemzője a fehér, kis fókuszok megjelenése az alaprész perifériáján. Ez a retina retina degenerációja.

A patológia kialakulását kiváltó fő tényező a génmutációk.

A patológia jellegzetes megnyilvánulásai a következők:

  • a látómező szűkítése;
  • a központi látás fokozatos romlása;
  • fehér pontok megjelenése a retina teljes területén.

A retina fehércellás abiotrófiája esetén a látóideg atrófiái.

A pigmentmentes abiotróf genetikai.

Az ilyen manipulációk során a patológia kimutatható:

  • A szem belső szerkezeteinek ultrahanga;
  • optikai koherencia tomográfia a szemszerkezetek rétegenkénti vizsgálatára;
  • az alapítvány vizsgálata;
  • vizuális mezők állapotának vizsgálata.

A retina pigment-mentes dystrophia esetén a beteg előírja:

  • antikoagulánsok, értágítók, B-vitamin bevétele;
  • a hipofízis medián hormon intradermális beadása a még maradt kúpok és rúdok aktivitásának stimulálására;
  • sebészeti kezelés.

A terápiás beavatkozások hatása általában átmeneti.

Stargardt betegség

A retina sárga foltos abiotrófiája olyan állapot, amelyben a központi látás gyorsan romlik.

A patológia kialakulásának fő oka a genetikai mutációk. A génhibák energiahiányt hoznak létre.

A stargardt disztrófia a következő tünetekben jelentkezik:

  • a beteg azon képessége, hogy megkülönböztesse a gyenge színskálával rendelkező tárgyakat;
  • a központi látás elvesztése és az élesség csökkentése;
  • a szemefehér foltok megjelenése a szem hátsó pólusában;
  • tájékozódási nehézségek gyenge fényben.

A betegség végső stádiumában a látóideg atrófia, ami vakságot okoz.

A retina sárga spot abiotrófiáját Stargardt-kórnak is nevezik.

A patológia diagnosztizálásához:

  • történelem felvétele;
  • molekuláris genetikai elemzés;
  • hisztológiai vizsgálat az alaprész középső zónájában.

A Stargardt-betegség kezelésére a terápiát vasodilatátorok bevezetésével végzik, vitaminokat szedve. Fizioterápia bemutatása - lézeres stimuláció, ultrahangos terápia.

A Stargardt-szindrómával az őssejt-terápiákat alkalmazzák. A szembe beültetett őssejtek a sérült területre lépnek és az érintett szövetekkel egyesülnek, majd egészséges sejtekké alakulnak. Egy egyszerű lencsét általában a graft rögzítésére használnak. Ezt a módszert áttörésnek tekintik a modern szemészetben.

Besta Retinal Abiotrophy

Mi ez - abiotróf retina Besta? Egy ilyen patológia kétoldalú retina-dystrophia a makuláris területen. Génmutációk eredményeként alakult ki.

A Best betegsége aszimptomatikusan alakul ki, így általában véletlenszerűen kimutatható.

A diagnosztikai intézkedések során olyan patológiás tüneteket állapítanak meg, mint a sárga foltok megjelenése a makulában és a szubretinális vérzés kialakulása.

A fő diagnosztikai módszer a fluoreszcein angiográfia.

Amikor a Best betegségét fenntartó terápiával végzik, a "Mildronat", az "Emaxipin", a "Meksmdol."

Szükség esetén végezzen lézeres fotokonagulációt.

A retina abiotrófiája A Best segít fluoreszcein angiográfiában.

A veleszületett helyhez kötött vakság

Ez a patológiás forma nem progresszív betegség, amelyben az éjszakai látás károsodik.

A betegség génmutációk eredményeként alakul ki.

Az általános látásélesség nem változik. A szem alapjainak vizsgálata során több sárga-fehér folt található.

A patológia diagnosztizálására a vizuális mező, az elektroretinográfia és az elektrookulográfia vizsgálata történik.

Ennek a betegségnek nincs hatékony kezelése.

Valószínű eredmény

A prognózis közvetlenül kapcsolódik a patológiához. A betegség formái (kivéve a veleszületett helyhez kötött vakságot) folyamatosan fejlődnek és végül látásvesztést okoznak. Ennek következménye a beteg fogyatékossága.

A kezelés célja a kóros tünetek enyhítése és a patológiai folyamat lelassítása.

megelőzés

Mivel a retina degenerációját génmutációk okozzák, nincs hatékony beavatkozás a patológia megelőzésére.

A veszélyeztetett személyek kategóriái:

  • rendszeresen látogasson el egy szemészhez;
  • helyes látásélesség fizioterápiás eljárások és gyógyszerek segítségével;
  • egészséges életmódot vezet;
  • a látás szerveire gyakorolt ​​terhelések adagolása;
  • védje szemét a közvetlen napfénytől;
  • eszik racionálisan;
  • végezzen gyakorlatokat, amelyek célja a szemizmok kidolgozása és a szemfáradtság megszüntetése;
  • adja fel a rossz szokásokat.

Az első megjelenése a látás romlásával sürgősen az orvoshoz kell fordulnia. Ne hagyatkozzon a hagyományos kezelési módszerekre: a retina abiotrófiája esetén csak súlyosbítják a folyamatot és felgyorsítják a vakság kialakulását.

Bővebben Az Elképzelés

Dupla látás - mi lehet?

Megduplázódás a szemekben vagy más szóval a diplopiával szemben, ha objektumokra nézve nincs holisztikus kép. Előfordul, hogy a kép kontúrjai nagyon gyengén különböznek egymástól, így a tünetek összetéveszthetők a homályos látással....

15 legjobb szem a szem számára 2018

Szem-vitaminok nélkülözhetetlenek a látás javításához és a szemészeti betegségek megelőzéséhez. A hasznos vegyületeket a szem számára speciális vitamin-ásványi komplexek tartalmazzák....

A színes lencsék kiválasztása: a típusok, márkák és árak áttekintése

A kép megváltoztatása mindig olyan izgalmas. A terveket szabványos módon hajthatja végre - új ruhát, táskát vásárolva és a hajvágás megváltoztatásával......

Milyen cseppeket használnak a vérzéshez a szemben

A legtöbb vérzés a szemben a 10–20 éves fiatalok traumás sérülésének következménye, és a férfiaknál az ilyen sérüléseknél a gyakrabban háromszor gyakrabban fordul elő....